* Précautions particulières d'élimination et manipulation
Chaque flacon de ce médicament est destiné exclusivement à un usage unique. Ce médicament doit être dilué
avec une solution de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %) pour perfusion dans des conditions stériles.
- Préparation de la perfusion de la sebelipase alfa
Ce médicament doit être préparé et utilisé en suivant les étapes suivantes. Il convient d'utiliser une technique d'asepsie.
a) Le nombre de flacons à diluer pour la perfusion doit être déterminé en fonction du poids du patient et de la dose prescrite.
b) Il est recommandé de laisser les flacons de ce médicament atteindre une température comprise entre 15 °C et 25 ºC avant la dilution afin de minimiser les risques de formation de particules de protéines de sebelipase alfa dans la solution. Les flacons ne doivent pas être laissés hors du réfrigérateur plus de 24 heures avant la dilution pour la perfusion. Les flacons ne doivent pas être congelés, chauffés ou passés au micro-ondes et doivent être conservés à l'abri de la lumière.
c) Les flacons ne doivent pas être agités. Avant la dilution, la solution à diluer dans les flacons doit être inspectée visuellement ; la solution à diluer doit être claire à légèrement opalescente, incolore à légèrement colorée (jaune). En raison de la nature protéique du médicament, une légère floculation (par ex., de fines fibres translucides) peut être présente dans la solution à diluer en flacon sans compromettre l'utilisation du produit.
d) Ne pas utiliser si la solution à diluer est trouble ou présente des particules étrangères.
e) Jusqu'à 10 ml de solution à diluer doivent être prélevés lentement de chaque flacon et dilués avec une solution de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %) pour perfusion. Voir données ci-dessous pour les volumes totaux de perfusion recommandés en fonction de l'intervalle de poids. La solution doit être mélangée délicatement et ne pas être agitée.
Données : Volumes de perfusion recommandés (*)
- Intervalle de poids (kg) : 1-10
. Volume total de perfusion (ml)
.. dose de 1 mg/kg : 10
.. Dose de 3 mg/kg : 25
.. Dose de 5 mg/kg (**) : 50
- Intervalle de poids (kg) : 11-24
. Volume total de perfusion (ml)
.. dose de 1 mg/kg : 25
.. Dose de 3 mg/kg : 50
.. Dose de 5 mg/kg (**) : 150
- Intervalle de poids (kg) : 25-49
. Volume total de perfusion (ml)
.. dose de 1 mg/kg : 50
.. Dose de 3 mg/kg : 100
.. Dose de 5 mg/kg (**) : 250
- Intervalle de poids (kg) : 50-99
. Volume total de perfusion (ml)
.. dose de 1 mg/kg : 100
.. Dose de 3 mg/kg : 250
.. Dose de 5 mg/kg (**) : 500
- Intervalle de poids (kg) : 100-120
. Volume total de perfusion (ml)
.. dose de 1 mg/kg : 250
.. Dose de 3 mg/kg : 500
.. Dose de 5 mg/kg (**) : 600
(*) Le volume de perfusion dépend de la dose prescrite et doit être préparé à une concentration finale de sebelipase alfa de 0,1 à 1,5 mg/ml.
(**) Pour les patients présentant un déficit en LAL dans les 6 premiers mois de leur vie, qui n'atteignent pas une réponse clinique optimale avec une dose de 3 mg/kg.
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
* Incompatibilités
En l'absence d'études de compatibilité, ce médicament ne doit pas être mélangé avec d'autres médicaments.
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Cette monographie a été revue le : 05/12/2022
| Voie(s) d'administration |
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| Terrain(s) physio-pathologique(s) |
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| Indication(s) |
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| Posologie USUELLE | |
| Dose | 1 MG/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence maximale | 1 /2 SEMAINES |
| Durée de traitement |
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| Posologie MAXIMALE | |
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| Dose | 3 MG/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence maximale | 1 /2 SEMAINES |
| Durée de traitement |
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| Adaptation posologique |
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| Surveillance |
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| Le traitement par ce médicament doit être supervisé par un professionnel de santé ayant l'expérience de la prise en charge des patients atteints d'un déficit en LAL, d'autres maladies métaboliques ou de maladies hépatiques chroniques. Ce médicament doit être administré par un professionnel de santé formé capable de prendre en charge les urgences médicales. * Posologie Il est important d'instaurer le traitement dès que possible après le diagnostic de déficit en LAL. Pour les instructions concernant les mesures de prévention et la surveillance des réactions d'hypersensibilité, Cf. rubrique "Mises en garde et précautions d'emploi". Après la survenue d'une réaction d'hypersensibilité, un traitement préalable adapté doit être envisagé conformément aux soins de référence (voir rubrique "Mises en garde spéciales et précautions d'emploi"). - Enfants et adultes présentant un déficit en LAL La dose recommandée chez les enfants et adultes ne présentant pas un déficit en LAL en progression rapide avant l'âge de 6 mois est de 1 mg/kg administrée sous forme de perfusion intraveineuse une fois toutes les deux semaines. Une augmentation de la dose à 3 mg/kg toutes les deux semaines peut être envisagée en cas de réponse sous-optimale aux critères cliniques et biochimiques, par ex. retard de croissance, dégradation ou persistance de marqueurs biochimiques (par ex. paramètres indiquant une atteinte hépatique [ALAT, ASAT], paramètres du métabolisme lipidique [CT, LDL-C, HDL-C, TG]), organomégalie persistante ou en aggravation et aggravation persistante d'autres symptômes (par ex. symptômes gastro-intestinaux). * Populations particulières - Insuffisance rénale Aucune adaptation posologique n'est recommandée chez les patients présentant une insuffisance rénale au vu des données actuellement disponibles sur la pharmacocinétique et la pharmacodynamie de la sebelipase alfa. Cf. rubrique "Propriétés pharmacocinétiques". - Insuffisance hépatique Aucune adaptation posologique n'est recommandée chez les patients présentant une insuffisance hépatique au vu des données actuellement disponibles sur la pharmacocinétique et la pharmacodynamie de la sebelipase alfa. Cf. rubrique "Propriétés pharmacocinétiques". - Population âgée (> ou = 65 ans) La sécurité et l'efficacité de la sebelipase alfa chez les patients âgés de plus de 65 ans n'ont pas été évaluées et aucun autre schéma posologique ne peut être recommandé pour ces patients (Cf. rubrique "Propriétés pharmacodynamiques"). - Population pédiatrique L'administration de la sebelipase alfa à des nourrissons présentant une défaillance multiviscérale confirmée doit être laissée à la libre appréciation du médecin prescripteur. -Patients en surpoids La sécurité et l'efficacité de ce médicament chez les patients en surpoids n'ont pas fait l'objet d'une évaluation approfondie et par conséquent, aucune autre recommandation posologique ne peut être donnée pour ces patients à l'heure actuelle. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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| Voie(s) d'administration |
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| Terrain(s) physio-pathologique(s) |
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| Indication(s) |
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| Posologie INITIALE | |
| Dose | 1 MG/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence maximale | 1 /SEMAINE |
| Durée de traitement |
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| Posologie INITIALE | |
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| Dose | 3 MG/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence maximale | 1 /SEMAINE |
| Durée de traitement |
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| Posologie USUELLE | |
| Dose | de 1 MG/KG/ADMINISTRATION à 3 MG/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence maximale | 1 /SEMAINE |
| Durée de traitement | |
| Posologie MAXIMALE | |
| Dose | 5 MG/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence maximale | 1 /SEMAINE |
| Durée de traitement |
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| Adaptation posologique |
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| Surveillance |
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| Le traitement par ce médicament doit être supervisé par un professionnel de santé ayant l'expérience de la prise en charge des patients atteints d'un déficit en LAL, d'autres maladies métaboliques ou de maladies hépatiques chroniques. Ce médicament doit être administré par un professionnel de santé formé capable de prendre en charge les urgences médicales. * Posologie Il est important d'instaurer le traitement dès que possible après le diagnostic de déficit en LAL. Pour les instructions concernant les mesures de prévention et la surveillance des réactions d'hypersensibilité, Cf. rubrique "Mises en garde et précautions d'emploi". Après la survenue d'une réaction d'hypersensibilité, un traitement préalable adapté doit être envisagé conformément aux soins de référence (Cf. rubrique "Mises en garde et précautions d'emploi"). - Patients présentant un déficit en LAL en progression rapide dont les premiers signes sont apparus avant l'âge de 6 mois La dose initiale recommandée chez les nourrissons (âgés de < 6 mois) présentant un déficit en LAL en progression rapide est de 1 mg/kg ou 3 mg/kg en fonction de l'état clinique du patient administrée sous forme de perfusion intraveineuse une fois par semaine. La dose initiale plus élevée de 3 mg/kg doit être envisagée en fonction de la sévérité et de la rapidité de la progression de la maladie. Des augmentations de dose peuvent être envisagées en cas de réponse sous-optimale aux critères cliniques et biochimiques, par ex. retard de croissance (notamment du périmètre brachial), dégradation de marqueurs biochimiques (par ex. transaminases hépatiques, ferritine, protéine C-réactive et paramètres de coagulation), organomégalie persistante ou en aggravation, hausse de la fréquence d'infections intercurrentes et aggravation persistante d'autres symptômes (par ex. symptômes gastro-intestinaux) : . une augmentation de la dose à 3 mg/kg doit être envisagée en cas de réponse clinique sous-optimale ; . une nouvelle augmentation de la dose jusqu'à 5 mg/kg doit être envisagée en cas de réponse clinique sous-optimale persistante. De nouveaux ajustements de la dose, à savoir une diminution de la dose ou un allongement de l'intervalle entre les doses, peuvent être apportés de manière individuelle en fonction de la réalisation ou du maintien des objectifs thérapeutiques. Les études cliniques ont évalué les doses comprises entre 0,35 mg/kg et 5 mg/kg administrées une fois par semaine, un seul patient a reçu une dose plus élevée de 7,5 mg/kg une fois par semaine. Les doses au-delà de 7,5 mg/kg n'ont pas été évaluées. * Populations particulières - Insuffisance rénale Aucune adaptation posologique n'est recommandée chez les patients présentant une insuffisance rénale au vu des données actuellement disponibles sur la pharmacocinétique et la pharmacodynamie de la sebelipase alfa. Cf. rubrique "Propriétés pharmacocinétiques". - Insuffisance hépatique Aucune adaptation posologique n'est recommandée chez les patients présentant une insuffisance hépatique au vu des données actuellement disponibles sur la pharmacocinétique et la pharmacodynamie de la sebelipase alfa. Cf. rubrique "Propriétés pharmacocinétiques". - Population pédiatrique L'administration de la sebelipase alfa à des nourrissons présentant une défaillance multiviscérale confirmée doit être laissée à la libre appréciation du médecin prescripteur. - Patients en surpoids La sécurité et l'efficacité de ce médicament chez les patients en surpoids n'ont pas fait l'objet d'une évaluation approfondie et par conséquent, aucune autre recommandation posologique ne peut être donnée pour ces patients à l'heure actuelle. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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Recommandation(s) |
Lien vers Stabilis |
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| Voie(s) d'administration |
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| Modalité(s) |
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* Voie et mode d'administration Ce médicament est destiné uniquement à un usage intraveineux (IV). Le volume total à perfuser doit être administré en environ 2 heures. Une perfusion en 1 heure peut être envisagée après vérification de la tolérance du patient. La durée de perfusion peut être allongée en cas d'augmentation de dose. Ce médicament doit être administré à travers un filtre de 0,2 microm (Cf. ci-dessus rubrique "Précautions particulières d'élimination et manipulation"). Pour les instructions concernant la dilution du médicament avant administration, Cf. ci-dessus la rubrique "Précautions particulières d'élimination et manipulation". La solution diluée doit être administrée aux patients à l'aide d'un dispositif de perfusion muni d'un filtre de 0,2 µm en ligne à faible taux d'absorption des protéines, ayant si possible, une surface supérieure à 4,5 cm2 de façon à éviter l'obstruction du filtre. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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