* Précautions particulières d'élimination et de manipulation
- Reconstitution
Respecter les règles d'asepsie habituelles.
Ne jamais utiliser les flacons dès la sortie du réfrigérateur.
. Amener les deux flacons (poudre et solvant) à ne dépassant pas 25°C.
. Retirer la capsule protectrice du flacon de solvant (eau pour préparations injectables) et du flacon de poudre.
. Désinfecter la surface de chaque bouchon.
. Retirer l'opercule du dispositif Mix2Vial. Sans extraire le dispositif de son emballage, enclencher l'extrémité bleue du Mix2Vial sur le bouchon du flacon de solvant.
. Retirer puis jeter l'emballage. Prendre soin de ne pas toucher la partir désormais exposée du dispositif.
. Retourner l'ensemble flacon de solvant-dispositif et l'enclencher sur le flacon de poudre par la partie transparente du dispositif. Le solvant est transféré automatiquement dans le flacon de poudre. Maintenir l'ensemble et agiter doucement, d'un mouvement circulaire, pour dissoudre totalement le produit.
. En maintenant la partie produit reconstituée d'une main et la partie solvant de l'autre, séparer les flacons en dévissant le dispositif Mix2Vial.
La mise en solution ainsi opérée est généralement instantanée et doit être totale en moins de 10 minutes.
La solution est limpide ou légèrement opalescente, incolore ou légèrement jaune. Ne pas utiliser de solution trouble ou contenant un dépôt.
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
* Incompatibilités
En l'absence d'études de compatibilité, ce médicament ne doit pas être mélangé avec d'autres produits et/ou médicaments.
Seuls les dispositifs d'injection/perfusion homologués doivent être utilisés car l'adsorption des facteurs de coagulation dérivés du plasma humain sur les surfaces internes de certains matériels de perfusion peut être responsable de l'échec du traitement.
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Cette monographie a été revue le : 12/10/2021
| Voie(s) d'administration |
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| Terrain(s) physio-pathologique(s) |
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| Indication(s) |
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| Posologie USUELLE | |
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| Dose | ADAPTER UI/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence maximale | ADAPTER |
| Durée de traitement |
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| Adaptation posologique |
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| Surveillance |
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| Attention aux risques de confusion entre les deux concentrations 100 UI/mL et 200 UI/mL (Réf. : Point d'information ANSM, 07/10/14) Le traitement par ce médicamet doit être instauré et supervisé sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans la prise en charge de l'hémophilie. * Surveillance pendant le traitement Au cours du traitement, il est recommandé de contrôler le taux de facteur VIII afin d'adapter la posologie et la fréquence des injections. La réponse au traitement par le facteur VIII et notamment les taux de récupération in vivo et les demi-vies observées peuvent varier selon les individus. Il peut être nécessaire d'ajuster la dose en fonction du poids chez les patients présentant un déficit pondéral ou une surcharge pondérale. Dans le cas particulier d'une intervention chirurgicale majeure, le traitement de substitution nécessite une surveillance particulière avec contrôle de la coagulation (activité du facteur VIII plasmatique). Le dosage de l'activité du facteur VIII plasmatique peut s'effectuer selon la méthode chronométrique en 1 temps ou par méthode chromogénique. * Posologie La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur VIII, de la localisation et de l'intensité de l'hémorragie ainsi que de l'état clinique du patient. Le nombre d'unités de facteur VIII administré est exprimé en Unités Internationales (UI), calculées par rapport à l'étalon OMS pour les concentrés de facteur VIII. L'activité du facteur VIII dans le plasma est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal) soit, de préférence, en Unités Internationales (par rapport à l'étalon international pour le facteur VIII plasmatique). Une Unité Internationale (UI) d'activité facteur VIII correspond à la quantité de facteur VIII contenue dans un mL de plasma humain normal. - Traitement à la demande Le calcul de la dose nécessaire repose sur l'observation empirique selon laquelle une Unité Internationale (UI) de facteur VIII par kg de poids corporel augmente l'activité du facteur VIII dans le plasma de 2% de l'activité normale, soit de 2 UI/dL. Les formules suivantes permettent de déterminer la dose nécessaire à l'obtention d'une réponse donnée (I) ou la réponse à attendre d'une dose donnée (II) : I. Nombre d'unités à administrer = poids corporel (kg) x augmentation souhaitée en facteur VIII ((%) (UI/dL) x 0,5 II. Augmentation attendue du taux de facteur VIII ((%) (UI/dL) = 2 x nb d'UI administrées / poids corporel (kg) La dose et la fréquence des injections doivent toujours être adaptées à chaque cas en fonction de l'efficacité clinique. Les taux de facteur VIII plasmatique (établis en % de l'activité normale ou en UI/dL) doivent être maintenus pendant une période dépendant des épisodes hémorragiques à traiter. Les données ci-dessous peut être utilisé pour déterminer la posologie dans les situations hémorragiques et chirurgicales suivantes : - Intensité de l'hémorragie : Hémorragies, Début d'hémarthrose, de saignement musculaire ou d'hémorragie de la cavité buccale . Niveau nécessaire de facteur VIII plasmatique à maintenir (%) (UI/dL) : 20 à 40 . Fréquence des injections (heures)/Durée du traitement (jours) : Répéter toutes les 12 à 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêt de l'hémorragie ou des douleurs révélant l'épisode hémorragique ou jusqu'à cicatrisation. - Intensité de l'hémorragie : Hémarthrose, saignement musculaire plus étendu ou hématome . Niveau nécessaire de facteur VIII plasmatique à maintenir (%) (UI/dL) : 30 à 60 . Fréquence des injections (heures)/Durée du traitement (jours) : Répéter l'injection toutes les 12 à 24 heures pendant 3 à 4 jours ou plus jusqu'à disparition de la gêne et de la douleur. - Intensité de l'hémorragie : Hémorragies mettant en jeu le pronostic vital . Niveau nécessaire de facteur VIII plasmatique à maintenir (%) (UI/dL) : 60 à 100 . Fréquence des injections (heures)/Durée du traitement (jours) : Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à disparition de la menace vitale. - Type d'intervention chirurgicale : Chirurgie mineure dont extraction dentaire . Niveau nécessaire de facteur VIII plasmatique à maintenir (%) (UI/dL) : 30 à 60 . Fréquence des injections (heures)/Durée du traitement (jours) : Toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à obtention d'une cicatrisation. - Type d'intervention chirurgicale : Chirurgie majeure . Niveau nécessaire de facteur VIII plasmatique à maintenir (%) (UI/dL) : 80 à 100 (pré et post-opératoire) . Fréquence des injections (heures)/Durée du traitement (jours) : Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à cicatrisation satisfaisante de la plaie, puis poursuivre le traitement pendant au moins 7 jours supplémentaires de manière à maintenir l'activité du facteur VIII entre 30 % et 60 % (UI/dL). * Population pédiatrique La surveillance pendant le traitement et les posologies s'appliquent aussi bien aux adultes qu'aux enfants. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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| Voie(s) d'administration |
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| Terrain(s) physio-pathologique(s) |
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| Indication(s) |
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| Posologie INITIALE | |
| Dose | de 50 UI/KG/ADMINISTRATION à 300 UI/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence | de 3 /SEMAINE à 1 /JOUR |
| Durée de traitement |
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| Posologie ENTRETIEN | |
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| Dose | 100 UI/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence maximale | 1 /JOUR |
| Durée de traitement max | 1 MOIS ADAPTER SELON RAPPORT BENEFICE/RISQUE |
| Posologie ENTRETIEN | |
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| Dose | 50 UI/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence maximale | 1 /JOUR |
| Durée de traitement max | 1 MOIS ADAPTER SELON RAPPORT BENEFICE/RISQUE |
| Posologie ENTRETIEN | |
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| Dose | 50 UI/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence maximale | 1 /2 JOURS |
| Durée de traitement max | 1 MOIS ADAPTER SELON RAPPORT BENEFICE/RISQUE |
| Posologie ENTRETIEN | |
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| Dose | ADAPTER UI/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence maximale | ADAPTER |
| Durée de traitement |
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| Adaptation posologique |
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| Surveillance |
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| Attention aux risques de confusion entre les deux concentrations 100 UI/mL et 200 UI/mL (Réf. : Point d'information ANSM, 07/10/14) Le traitement par ce médicamet doit être instauré et supervisé sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans la prise en charge de l'hémophilie. * Surveillance pendant le traitement Au cours du traitement, il est recommandé de contrôler le taux de facteur VIII afin d'adapter la posologie et la fréquence des injections. La réponse au traitement par le facteur VIII et notamment les taux de récupération in vivo et les demi-vies observées peuvent varier selon les individus. Il peut être nécessaire d'ajuster la dose en fonction du poids chez les patients présentant un déficit pondéral ou une surcharge pondérale. Dans le cas particulier d'une intervention chirurgicale majeure, le traitement de substitution nécessite une surveillance particulière avec contrôle de la coagulation (activité du facteur VIII plasmatique). Le dosage de l'activité du facteur VIII plasmatique peut s'effectuer selon la méthode chronométrique en 1 temps ou par méthode chromogénique. * Posologie La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur VIII, de la localisation et de l'intensité de l'hémorragie ainsi que de l'état clinique du patient. Le nombre d'unités de facteur VIII administré est exprimé en Unités Internationales (UI), calculées par rapport à l'étalon OMS pour les concentrés de facteur VIII. L'activité du facteur VIII dans le plasma est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal) soit, de préférence, en Unités Internationales (par rapport à l'étalon international pour le facteur VIII plasmatique). Une Unité Internationale (UI) d'activité facteur VIII correspond à la quantité de facteur VIII contenue dans un mL de plasma humain normal. - Traitement de l'inhibiteur par induction de tolérance immune La tolérance immune doit être initiée et conduite par une structure ayant l'habitude de traiter les patients atteints d'hémophilie A avec inhibiteur. Les données ci-dessous peuvent être utilisées pour déterminer la posologie. Induction de tolérance immune (ITI) - Initiation : . taux 0,6 à 5 UB .. Doses (*) : 50 UI/kg/j 3 fois par semaine à 100 UI/kg/j tous les jours . taux > 5 UB .. Doses (*) : 50-100 UI/kg/j 3 fois par semaine à 100 à 300 UI/kg/j tous les jours . Modalités d'administration : en paliers mensuels - Après disparition de l'inhibiteur, récupération normale et demi-vie normale . Doses (*) : 100 UI/kg/j puis 50 UI/kg/j puis 50 UI/kg tous les 2 jours . Modalités d'administration : en paliers mensuels puis . Doses (*) : traitement prophylactique . Modalités d'administration : 3 fois par semaine pendant au moins 1 an (*) traitement indicatif à adapter selon les contrôles biologiques Les données cliniques obtenues lors d'études rétrospectives chez 6 patients ont permis d'établir la disparition complète de l'inhibiteur par induction de tolérance immune chez 5 d'entre eux avec un recul de plusieurs années et une disparition partielle chez le sixième. * Population pédiatrique La surveillance pendant le traitement et les posologies s'appliquent aussi bien aux adultes qu'aux enfants. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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| Voie(s) d'administration |
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| Terrain(s) physio-pathologique(s) |
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| Indication(s) |
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| Posologie USUELLE | |
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| Dose | de 20 UI/KG/ADMINISTRATION à 40 UI/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence | de 1 /3 JOURS à 1 /2 JOURS |
| Durée de traitement |
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| Adaptation posologique |
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| Surveillance |
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| Attention aux risques de confusion entre les deux concentrations 100 UI/mL et 200 UI/mL (Réf. : Point d'information ANSM, 07/10/14) Le traitement par ce médicamet doit être instauré et supervisé sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans la prise en charge de l'hémophilie. * Surveillance pendant le traitement Au cours du traitement, il est recommandé de contrôler le taux de facteur VIII afin d'adapter la posologie et la fréquence des injections. La réponse au traitement par le facteur VIII et notamment les taux de récupération in vivo et les demi-vies observées peuvent varier selon les individus. Il peut être nécessaire d'ajuster la dose en fonction du poids chez les patients présentant un déficit pondéral ou une surcharge pondérale. Dans le cas particulier d'une intervention chirurgicale majeure, le traitement de substitution nécessite une surveillance particulière avec contrôle de la coagulation (activité du facteur VIII plasmatique). Le dosage de l'activité du facteur VIII plasmatique peut s'effectuer selon la méthode chronométrique en 1 temps ou par méthode chromogénique. * Posologie La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur VIII, de la localisation et de l'intensité de l'hémorragie ainsi que de l'état clinique du patient. Le nombre d'unités de facteur VIII administré est exprimé en Unités Internationales (UI), calculées par rapport à l'étalon OMS pour les concentrés de facteur VIII. L'activité du facteur VIII dans le plasma est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal) soit, de préférence, en Unités Internationales (par rapport à l'étalon international pour le facteur VIII plasmatique). Une Unité Internationale (UI) d'activité facteur VIII correspond à la quantité de facteur VIII contenue dans un mL de plasma humain normal. - Prophylaxie En prophylaxie à long terme dans la prévention des épisodes hémorragiques chez les patients atteints d'hémophilie A sévère, les doses usuelles sont 20 à 40 UI de facteur VIII par kg de poids corporel tous les 2 à 3 jours. Dans certains cas, notamment chez les sujets jeunes, il peut être nécessaire de raccourcir l'intervalle entre deux injections ou d'augmenter la posologie. * Population pédiatrique La surveillance pendant le traitement et les posologies s'appliquent aussi bien aux adultes qu'aux enfants. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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| Voie(s) d'administration |
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| Modalité(s) |
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* Voie et mode d'administration Ce médicament doit être exclusivement injecté par voie intraveineuse, en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser 4 ml/minute. - Administration . Tenir le flacon de produit reconstitué verticalement, en vissant une seringue stérile sur le dispositif Mix2Vial. Aspirer ensuite lentement le produit dans la seringue. . Une fois le produit transféré dans la seringue, tenir celle-ci fermement (piston dirigé vers le bas), dévisser le dispositif Mix2Vial et le remplacer par une aiguille intraveineuse ou une aiguille épicrânienne. . Expulser l'air de la seringue et piquer la veine après désinfection. . Injecter lentement par voie intraveineuse en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser un débit de 4 ml/minute. * Instructions en cas d'omission d'une ou de plusieurs doses (Cf. notice) Si vous oubliez de prendre ce médicament : ne prenez pas de dose double pour compenser la dose simple que vous avez oublié de prendre. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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