* Précautions particulières d'élimination et de manipulation
- Instructions générales
La solution doit être transparente ou légèrement opalescente. Après filtration/prélèvement (voir ci-dessous), le produit reconstitué doit être inspecté visuellement à la recherche de particules ou d'une coloration particulière avant l'administration. Ne pas utiliser de solutions troubles à l'oeil nu ou contenant encore des flocons ou des particules. La reconstitution et le prélèvement doivent être effectués dans des conditions aseptiques.
- Reconstitution
Laisser le flacon de solvant à température ambiante. Retirer les capsules des flacons de poudre et de solvant et appliquer une solution aseptique sur les bouchons en caoutchouc. Laisser sécher avant l'ouverture du conditionnement du dispositif Mix2Vial.
1. Ouvrir l'emballage du dispositif Mix2Vial en retirant l'opercule. N'enlevez pas le Mix2Vial de l'emballage
2. Placer le flacon de solvant sur une surface plane et propre et le maintenir fermement. En tenant le
dispositif Mix2Vial à travers son emballage, pousser l'extrémité bleue de l'adaptateur tout droit à travers le bouchon du flacon de solvant.
3. Retirer avec précaution l'emballage du dispositif Mix2Vial en tenant les bords et en tirant verticalement vers le haut. Bien s'assurer que vous avez seulement retiré l'emballage et que le dispositif Mix2Vial est bien resté en place.
4. Poser le flacon de poudre sur une surface plane et rigide. Retourner l'ensemble flacon de solvant-dispositif Mix2Vial et pousser l'extrémité transparente de l'adaptateur tout droit à travers le bouchon du flacon de poudre. Le solvant coule automatiquement dans le flacon de poudre.
5. En maintenant la partie produit reconstitué d'une main et la partie solvant de l'autre, séparer les flacons en dévissant dans le sens inverse des aiguilles d'une montre doucement le dispositif en deux pour éviter la formation excessive de mousse lors de la dissolution de la poudre. Jeter le flacon de solvant sur lequel est attachée la partie bleue de l'adaptateur Mix2Vial.
6. Agiter délicatement le flacon de produit sur lequel est attachée la partie transparente de l'adaptateur jusqu'à ce que la substance soit totalement dissoute. Ne pas secouer.
7. Remplir d'air une seringue stérile vide. Tout en maintenant verticalement le flacon de produit reconstitué, connecter la seringue au Luer Lock du dispositif Mix2Vial en visant dans le sens des aiguilles d'une montre. Injecter l'air dans le flacon de produit.
- Prélèvement et administration
8. En maintenant le piston de la seringue appuyé, tourner l'ensemble et prélever la solution dans la seringue en tirant lentement sur le piston.
9. Une fois la solution transférée dans la seringue, tenir le corps de la seringue fermement (piston dirigé vers le bas) et déconnecter le dispositif Mix2Vial de la seringue en dévissant dans le sens inverse des aiguilles d'une montre.
Pour injecter ce médicament, seul le nécessaire d'administration fourni doit être utilisé car l'échec du traitement peut être une conséquence de l'adsorption sur les surfaces internes de certains équipements d'injection / de perfusion du facteur VIII de coagulation humain.
Dans le cas où des volumes importants de ce médicament sont nécessaires, il est possible d'utiliser plusieurs flacons de ce médicament à la fois via un dispositif de perfusion disponible dans le commerce (par exemple une pompe à seringue pour une application par voie intraveineuse de médicaments). Toutefois, dans ces cas, la solution initialement reconstituée de ce médicament ne doit pas être diluée.
Administrer lentement la solution par voie intraveineuse (Cf. rubrique "Posologie"), en veillant à ne pas faire pénétrer du sang dans la seringue remplie de produit.
Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
* Incompatibilités
En l'absence d'études de compatibilités, ce médicament ne doit pas être mélangé avec d'autres médicaments, diluants ou solvants à l'exception de ceux mentionnés ci-dessus.
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Cette monographie a été revue le : 08/03/2022
| Voie(s) d'administration |
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| Terrain(s) physio-pathologique(s) |
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| Indication(s) |
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| Posologie USUELLE | |
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| Dose | de 40 UI/KG/ADMINISTRATION à 80 UI/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence maximale | ADAPTER |
| Durée de traitement |
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| Adaptation posologique |
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| Surveillance |
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| Le traitement de la maladie de von Willebrand doit être surveillé par un médecin spécialiste de l'hémostase. La décision de traiter le patient à domicile atteint de la maladie de von Willebrand, doit être prise par le médecin traitant qui doit s'assurer qu'une formation appropriée concernant les modalités d'administration a été dispensée et est réévaluée de façon régulière. Le rapport entre FVIII : C et FVW: RCo dans un flacon est d'environ 1: 2,4. Il est important de calculer la dose en fonction du nombre d'UI de FVW: RCo spécifié. De façon générale, 1 UI/kg de FVW:RCo fait augmenter le taux plasmatique de FVW:RCo de 0,02 UI/ml (2 %). Il convient d'obtenir des concentrations de FVW:RCo > 0,6 UI/ml (60 %) et de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40 %). - Traitement à la demande Généralement, les posologies recommandées pour obtenir une hémostase satisfaisante sont de 40 à 80 UI/kg de facteur von Willebrand (FVW:RCo) correspondant à 20 - 40 UI de FVIII:C/kg de poids corporel (p.c.). Il peut être nécessaire d'instaurer une dose initiale de 80 UI/kg de facteur von Willebrand (FVW:RCo), notamment chez les patients souffrant d'une maladie de von Willebrand de type 3, pour laquelle le maintien de concentrations optimales nécessite l'administration de doses plus fortes que dans les autres types de maladie de von Willebrand. - Prévention des hémorragies en cas d'intervention chirurgicale Pour la prévention des hémorragies pendant ou après une intervention chirurgicale, l'injection doit commencer 1 à 2 heures avant l'intervention. Une dose appropriée doit être ré-administrée toutes les 12 à 24 heures. La dose et la durée du traitement dépendent de l'état clinique du patient, du type et de la sévérité de l'hémorragie et à la fois des concentrations de FVW:RCo et de FVIII:C. Comme pour tout produit contenant du facteur von Willebrand associé à du facteur VIII, un traitement prolongé peut provoquer une augmentation excessive du FVIII:C. Par conséquent, après 24 à 48 heures de traitement, une diminution des doses administrées et/ou une augmentation des intervalles posologiques ou l'utilisation d'un facteur von Willebrand contenant un faible taux de facteur VIII, devront être envisagées afin d'éviter une augmentation excessive des taux de FVIII : C (Cf. rubrique "Propriétés pharmacocinétiques"). * Population pédiatrique atteinte de la maladie de von Willebrand - Traitement des saignements Habituellement 40 - 80 UI/kg de facteur von Willebrand (FVW:RCo) correspondant à 20 - 40 UI FVIII:C/kg de poids corporel (p.c.) sont recommandés dans la population pédiatrique pour traiter les saignements. - Traitement prophylactique Patients âgés de 12 à 18 ans : la dose est basée sur les mêmes lignes directrices que les adultes. * Suivi du traitement Pendant le traitement, il est recommandé de déterminer le taux du facteur VIII afin de mieux définir la dose à administrer et la fréquence des perfusions. La réponse au facteur VIII en termes de demi-vie et de récupération peut varier d'un patient à l'autre. Il pourra s'avérer nécessaire d'ajuster les doses chez les patients présentant un déficit pondéral ou une surcharge pondérale. Dans le cas d'une intervention chirurgicale, notamment majeure, un suivi attentif du traitement de substitution par des analyses de la coagulation (activité plasmatique du facteur VIII) est indispensable. * Personnes âgées Il n'est pas nécessaire d'adapter la dose chez les personnes âgées. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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| Voie(s) d'administration |
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| Terrain(s) physio-pathologique(s) |
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| Indication(s) |
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| Posologie USUELLE | |
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| Dose | de 25 UI/KG/ADMINISTRATION à 40 UI/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence | de 1 /SEMAINE à 3 /SEMAINE |
| Durée de traitement |
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| Adaptation posologique |
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| Surveillance |
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| Recommandation(s) |
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| Le traitement de la maladie de von Willebrand doi être surveillé par un médecin spécialiste de l'hémostase. La décision de traiter le patient à domicile atteint de la maladie de von Willebrand, doit être prise par le médecin traitant qui doit s'assurer qu'une formation appropriée concernant les modalités d'administration a été dispensée et est réévaluée de façon régulière. Le rapport entre FVIII : C et FVW: RCo dans un flacon est d'environ 1: 2,4. Il est important de calculer la dose en fonction du nombre d'UI de FVW: RCo spécifié. De façon générale, 1 UI/kg de FVW:RCo fait augmenter le taux plasmatique de FVW:RCo de 0,02 UI/ml (2 %). Il convient d'obtenir des concentrations de FVW:RCo > 0,6 UI/ml (60 %) et de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40 %). - Traitement prophylactique Pour la prophylaxie à long terme chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand, une dose de 25 - 40 IU VWF:RCo /kg de poids corporel doit être envisagée à une fréquence d'une à 3 fois par semaine. Chez les patients présentant des saignements gastro-intestinaux ou ménorragie, des intervalles de doses inférieurs ou supérieurs peuvent être nécessaires. La dose et la durée du traitement dépendront aussi bien de l'état clinique du patient ainsi que de son taux plasmatique en VWF:RCo et FVIII:C. * Population pédiatrique atteinte de la maladie de von Willebrand - Traitement prophylactique Patients âgés de 12 à 18 ans : la dose est basée sur les mêmes lignes directrices que les adultes. La dose et la durée du traitement dépendront aussi bien de l'état clinique du patient, ainsi que de son taux plasmatique en - C: RCo et FVIII-C. * Suivi du traitement Pendant le traitement, il est recommandé de déterminer le taux du facteur VIII afin de mieux définir la dose à administrer et la fréquence des perfusions. La réponse au facteur VIII en termes de demi-vie et de récupération peut varier d'un patient à l'autre. Il pourra s'avérer nécessaire d'ajuster les doses chez les patients présentant un déficit pondéral ou une surcharge pondérale. Dans le cas d'une intervention chirurgicale, notamment majeure, un suivi attentif du traitement de substitution par des analyses de la coagulation (activité plasmatique du facteur VIII) est indispensable. * Personnes âgées Il n'est pas nécessaire d'adapter la dose chez les personnes âgées. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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| Voie(s) d'administration |
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| Terrain(s) physio-pathologique(s) |
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| Indication(s) |
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| Posologie USUELLE | |
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| Dose | de 40 UI/KG/ADMINISTRATION à 80 UI/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence | de 1 /SEMAINE à 3 /SEMAINE |
| Durée de traitement |
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| Adaptation posologique |
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| Surveillance |
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| Recommandation(s) |
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| Le traitement de la maladie de von Willebrand doit être surveillé par un médecin spécialiste de l'hémostase. La décision de traiter le patient à domicile atteint de la maladie de von Willebrand et d'hémophilie A, doit être prise par le médecin traitant qui doit s'assurer qu'une formation appropriée concernant les modalités d'administration a été dispensée et est réévaluée de façon régulière. Le rapport entre FVIII : C et FVW: RCo dans un flacon est d'environ 1: 2,4. Il est important de calculer la dose en fonction du nombre d'UI de FVW: RCo spécifié. De façon générale, 1 UI/kg de FVW:RCo fait augmenter le taux plasmatique de FVW:RCo de 0,02 UI/ml (2 %). Il convient d'obtenir des concentrations de FVW:RCo > 0,6 UI/ml (60 %) et de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40 %). * Population pédiatrique atteinte de la maladie de von Willebrand - Traitement prophylactique Patients âgés de moins de 12 ans : Basé sur les résultats d'une étude clinique dans laquelle les patients pédiatriques de moins de 12 ans ont nécessité une exposition inférieure de VWF, une dose prophylactique de 40 - 80 UI VWF: RCo / kg de poids corporel 1 à 3 fois par semaine doit être envisagée (Cf. rubrique "Propriétés pharmacocinétiques"). La dose et la durée du traitement dépendront aussi bien de l'état clinique du patient, ainsi que de son taux plasmatique en - C: RCo et FVIII-C. * Suivi du traitement Pendant le traitement, il est recommandé de déterminer le taux du facteur VIII afin de mieux définir la dose à administrer et la fréquence des perfusions. La réponse au facteur VIII en termes de demi-vie et de récupération peut varier d'un patient à l'autre. Il pourra s'avérer nécessaire d'ajuster les doses chez les patients présentant un déficit pondéral ou une surcharge pondérale. Dans le cas d'une intervention chirurgicale, notamment majeure, un suivi attentif du traitement de substitution par des analyses de la coagulation (activité plasmatique du facteur VIII) est indispensable. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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| Voie(s) d'administration |
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| Terrain(s) physio-pathologique(s) |
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| Indication(s) |
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| Posologie USUELLE | |
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| Dose | ADAPTER UI/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence maximale | ADAPTER |
| Durée de traitement |
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| Adaptation posologique |
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| Surveillance |
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| Le traitement de l'hémophilie A doit être surveillé par un médecin spécialiste de l'hémostase. La décision de traiter le patient à domicile atteint d'hémophilie A, doit être prise par le médecin traitant quidoit s'assurer qu'une formation appropriée concernant les modalités d'administration a été dispensée et est réévaluée de façon régulière. Le rapport entre FVIII : C et FVW: RCo dans un flacon est d'environ 1: 2,4. * Hémophilie A Il est important de calculer la dose en fonction du nombre d'UI de FVIII:C spécifié. La dose et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur VIII, de la localisation et de l'ampleur de l'hémorragie, ainsi que de l'état clinique du patient. Le nombre d'unités de facteur VIII administrées est exprimé en Unités Internationales (UI), d'après la norme OMS actuelle relative aux concentrés de facteur VIII. L'activité du facteur VIII dans le plasma est exprimée en pourcentage (par rapport à un plasma humain normal) ou en UI (par rapport à une norme internationale de facteur VIII plasmatique). 1 UI d'activité de facteur VIII est équivalente à la quantité de facteur VIII dans 1 ml de plasma humain normal. - Traitement à la demande Le calcul de la dose de facteur VIII nécessaire est basé sur des données empiriques montrant que l'administration d'1 UI de facteur VIII par kg de poids corporel augmente l'activité plasmatique du facteur VIII d'environ 2 % par rapport à l'activité normale (récupération in vivo 2 UI/dl). Le calcul de la dose à administrer repose sur la formule suivante : Unités nécessaires = poids corporel [kg] x augmentation souhaitée du facteur VIII [% ou UI/dl] x 0,5. La quantité administrée et la fréquence d'administration doivent toujours être adaptées à l'efficacité clinique au cas par cas. En cas de survenue de l'un des événements hémorragiques suivants, l'activité du facteur VIII ne doit pas être inférieure à l'activité plasmatique indiquée (en % de la normale ou en UI/dl) pour la durée de traitement correspondante. Le tableau suivant peut notamment être utilisé à titre indicatif pour établir la posologie lors d'épisodes hémorragiques et en chirurgie : - Degré d'hémorragie / Type d'intervention chirurgicale : Début d'hémarthrose, saignement musculaire ou buccal . Taux de facteur VIII nécessaire (% ou UI/dl) : 20 – 40 . Fréquence d'administration (heures)/ Durée du traitement (jours) : Renouveler la perfusion toutes les 12 à 24 heures pendant au moins 1 jour jusqu'à la résolution de l'épisode hémorragique (indiqué par la disparition de la douleur) ou l'obtention d'une cicatrisation. - Degré d'hémorragie / Type d'intervention chirurgicale : Hémarthrose plus étendue, hémorragie ou hématome musculaire . Taux de facteur VIII nécessaire (% ou UI/dl) : 30 – 60 . Fréquence d'administration (heures)/ Durée du traitement (jours) : Renouveler la perfusion toutes les 12 à 24 heures pendant 3 à 4 jours ou plus, jusqu'à la résolution de la douleur ou de l'invalidité aiguë. - Degré d'hémorragie / Type d'intervention chirurgicale : Hémorragie mettant en jeu le pronostic vital . Taux de facteur VIII nécessaire (% ou UI/dl) : 60 – 100 . Fréquence d'administration (heures)/ Durée du traitement (jours) : Renouveler la perfusion toutes les 8 à 24 heures jusqu'à disparition du risque vital. - Degré d'hémorragie / Type d'intervention chirurgicale : Chirurgie mineure y compris extraction dentaire . Taux de facteur VIII nécessaire (% ou UI/dl) : 30 – 60 . Fréquence d'administration (heures)/ Durée du traitement (jours) : Renouveler la perfusion toutes les 24 heures, pendant au moins 1 jour, jusqu'à cicatrisation. - Degré d'hémorragie / Type d'intervention chirurgicale : Chirurgie majeure . Taux de facteur VIII nécessaire (% ou UI/dl) : 80 – 100 (pré- et postopératoire) . Fréquence d'administration (heures)/ Durée du traitement (jours) : Renouveler la perfusion toutes les 8 à 24 heures, jusqu'à cicatrisation satisfaisante appropriée de la plaie, puis poursuivre le traitement pendant au moins 7 jours supplémentaires afin de maintenir une activité du facteur VIII de 30 à 60 % (UI/dl). * Suivi du traitement Pendant le traitement, il est recommandé de déterminer le taux du facteur VIII afin de mieux définir la dose à administrer et la fréquence des perfusions. La réponse au facteur VIII en termes de demi-vie et de récupération peut varier d'un patient à l'autre. Il pourra s'avérer nécessaire d'ajuster les doses chez les patients présentant un déficit pondéral ou une surcharge pondérale. Dans le cas d'une intervention chirurgicale, notamment majeure, un suivi attentif du traitement de substitution par des analyses de la coagulation (activité plasmatique du facteur VIII) est indispensable. * Population pédiatrique hémophile A La posologie dans l'hémophilie A chez les enfants et les adolescents âgés de moins de 18 ans est basée sur le poids corporel et est par conséquent, généralement calculée selon les recommandations qui existent chez les adultes. Dans certains cas un intervalle de doses plus court ou plus long peut être nécessaire. La fréquence d'administration doit toujours être adaptée à l'efficacité clinique au cas par cas. Les données actuellement disponibles sont décrites à la rubrique "Effets indésirables" et "Propriétés pharmacocinétiques". * Personnes âgées Il n'est pas nécessaire d'adapter la dose chez les personnes âgées. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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| Voie(s) d'administration |
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| Terrain(s) physio-pathologique(s) |
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| Indication(s) |
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| Posologie USUELLE | |
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| Dose | de 20 UI/KG/ADMINISTRATION à 40 UI/KG/ADMINISTRATION |
| Fréquence | de 1 /3 JOURS à 1 /2 JOURS |
| Durée de traitement |
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| Adaptation posologique |
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| Surveillance |
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| Le traitement de la maladie de l'hémophilie A doivent être surveillés par un médecin spécialiste de l'hémostase. La décision de traiter le patient à domicile atteint de l'hémophilie A, doit être prise par le médecin traitant qui doit s'assurer qu'une formation appropriée concernant les modalités d'administration a été dispensée et est réévaluée de façon régulière. Le rapport entre FVIII : C et FVW: RCo dans un flacon est d'environ 1: 2,4. * Hémophilie A Il est important de calculer la dose en fonction du nombre d'UI de FVIII:C spécifié. La dose et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur VIII, de la localisation et de l'ampleur de l'hémorragie, ainsi que de l'état clinique du patient. Le nombre d'unités de facteur VIII administrées est exprimé en Unités Internationales (UI), d'après la norme OMS actuelle relative aux produits contenant du facteur VIII. L'activité du facteur VIII dans le plasma est exprimée en pourcentage (par rapport à un plasma humain normal) ou en UI (par rapport à une norme internationale de facteur VIII plasmatique). 1 UI d'activité de facteur VIII est équivalente à la quantité de facteur VIII dans 1 ml de plasma humain normal. - Traitement prophylactique Pour une prophylaxie à long terme chez les patients atteints d'hémophilie A sévère, la dose habituelle est de 20 à 40 UI de facteur VIII par kg de poids corporel, tous les 2 à 3 jours. Dans certains cas, en particulier chez les jeunes patients, il peut être nécessaire de raccourcir les intervalles d'administration de la dose ou d'administrer des doses plus élevées. * Patients non préalablement traités La sécurité et l'efficacité de ce médicament chez les patients non préalablement traités n'ont pas encore été établies. Aucune donnée n'est disponible. * Suivi du traitement Pendant le traitement, il est recommandé de déterminer le taux du facteur VIII afin de mieux définir la dose à administrer et la fréquence des perfusions. La réponse au facteur VIII en termes de demi-vie et de récupération peut varier d'un patient à l'autre. Il pourra s'avérer nécessaire d'ajuster les doses chez les patients présentant un déficit pondéral ou une surcharge pondérale. Dans le cas d'une intervention chirurgicale, notamment majeure, un suivi attentif du traitement de substitution par des analyses de la coagulation (activité plasmatique du facteur VIII) est indispensable. * Population pédiatrique hémophile A La posologie dans l'hémophilie A chez les enfants et les adolescents âgés de moins de 18 ans est basée sur le poids corporel et est par conséquent, généralement calculée selon les recommandations qui existent chez les adultes. Dans certains cas un intervalle de doses plus court ou plus long peut être nécessaire. La fréquence d'administration doit toujours être adaptée à l'efficacité clinique au cas par cas. Les données actuellement disponibles sont décrites à la rubrique "Effets indésirables" et "Propriétés pharmacocinétiques". * Personnes âgées Il n'est pas nécessaire d'adapter la dose chez les personnes âgées. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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Recommandation(s) |
Lien vers Stabilis |
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| Voie(s) d'administration |
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| Modalité(s) |
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* Mode et voie d'administration Voie intraveineuse. Pour les instructions relatives à la reconstitution du produit avant l'administration, Cf. ci-dessus rubrique "Précautions particulières d'élimination et de manipulation". La préparation reconstituée doit être injectée/perfusée lentement par voie intraveineuse à un débit confortable pour le patient. Le débit d'injection ou de perfusion ne doit pas dépasser 6 ml par minute. Le patient doit être surveillé afin de déceler toute réaction immédiate. En cas de survenue d'une réaction pouvant être reliée à l'administration de ce médicament, il convient de diminuer le débit de perfusion ou d'arrêter l'injection, en fonction de l'état clinique du patient (Cf. également la rubrique "Mises en garde et précautions d'emploi"). - Administration Pour injecter ce médicament, seul le nécessaire d'administration fourni doit être utilisé car l'échec du traitement peut être une conséquence de l'adsorption sur les surfaces internes de certains équipements d'injection / de perfusion du facteur VIII de coagulation humain. Dans le cas où des volumes importants de ce médicament sont nécessaires, il est possible d'utiliser plusieurs flacons de ce médicament à la fois via un dispositif de perfusion disponible dans le commerce (par exemple une pompe à seringue pour une application par voie intraveineuse de médicaments). Toutefois, dans ces cas, la solution initialement reconstituée de ce médicament ne doit pas être diluée. Administrer lentement la solution par voie intraveineuse (Cf. rubrique "Posologie"), en veillant à ne pas faire pénétrer du sang dans la seringue remplie de produit. * Comment utiliser ce médicament ? (Cf. notice) Si votre médecin pense que vous êtes en mesure de vous auto-administrer ce médicament, ce dernier vous fournira les instructions appropriées. Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Demandez conseil à votre médecin en cas de doute. - Si vous avez oublié d'utiliser ce médicament Prenez immédiatement votre prochaine dose et continuez à intervalles réguliers comme indiqué par votre médecin. Ne prenez pas de double dose pour compenser la dose que vous avez oubliée de prendre. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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