* Précautions particulières d'élimination et de manipulation
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
* Incompatibilités
Sans objet.
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| Voie(s) d'administration |
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| Terrain(s) physio-pathologique(s) |
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| Indication(s) |
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| Posologie USUELLE | |
| Dose | de 10 MG/KG/JOUR à 15 MG/KG/JOUR |
| Fréquence maximale | ADAPTER |
| Durée de traitement |
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| Posologie MAXIMALE | |
| Dose | 15 MG/KG/JOUR |
| Fréquence maximale | ADAPTER |
| Durée de traitement | |
| Adaptation posologique |
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| Surveillance |
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| Recommandation(s) |
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| Le traitement doit être instauré et surveillé par des médecins, incluant les pédiatres, expérimentés dans la prise en charge de ces déficits. * Posologie La dose recommandée d'acide cholique dans le traitement des erreurs congénitales de la synthèse d'acides biliaires primaires est de 10 à 15 mg/kg par jour, soit en une dose quotidienne unique, soit divisée en plusieurs doses, tant chez les adultes que chez les patients pédiatriques. La dose doit ensuite être ajustée pour obtenir l'effet souhaité, mais elle ne doit pas dépasser un maximum de 15 mg/kg/jour. Lorsque la dose n'est pas un multiple de 50, la dose la plus proche inférieure au maximum de 15 mg/kg/jour doit être choisie, à condition qu'elle soit suffisante pour supprimer les acides biliaires urinaires. Si ce n'est pas le cas, la dose supérieure la plus proche doit être choisie. Les patients doivent être surveillés initialement tous les 3 mois pendant la première année, puis tous les 6 mois durant les trois années suivantes et annuellement au-delà. En cas d'absence persistante de réponse thérapeutique à la monothérapie par l'acide cholique, d'autres options de traitement doivent être envisagées, Cf. "Mises en garde et précaution d'emploi". Pendant l'instauration du traitement et l'ajustement de la dose, les taux d'acides biliaires sériques et urinaires doivent être étroitement surveillés en utilisant en utilisant des techniques analytiques adaptées. Les concentrations des métabolites anormaux des acides biliaires synthétisés suite au déficit doivent être mesurées. Il convient de choisir la dose la plus faible d'acide cholique qui réduit efficacement les métabolites des acides biliaires jusqu'à un taux le plus proche possible de zéro. Les patients précédemment traités par d'autres acides biliaires ou d'autres préparations d'acide cholique doivent être surveillés étroitement de la même manière que pendant l'instauration du traitement par ce médicament. La dose doit être ajustée en conséquence, comme décrit ci-dessus. Les paramètres hépatiques doivent également être surveillés. Une augmentation simultanée de la gamma glutamyltransférase sérique (GGT), de l'alanine aminotransférase (ALAT) et/ou des acides biliaires sériques au-delà des taux normaux peut être le signe d'un surdosage. Des augmentations transitoires des transaminases lors de l'instauration du traitement par l'acide cholique ont été observées, cela ne nécessite pas de réduire la dose, si le taux de GGT n'est pas augmenté et si les taux sériques d'acides biliaires diminuent ou se situent dans l'intervalle normal. Après la phase d'instauration, une surveillance des acides biliaires sériques et/ou urinaires (à l'aide de techniques analytiques adaptées) et les paramètres hépatiques doit être effectuée au moins une fois par an et la dose ajustée en conséquence. Des analyses complémentaires ou plus fréquentes doivent être réalisées pour surveiller le traitement pendant les périodes de croissance rapide, une maladie concomitante et la grossesse (Cf. "Grossesse et allaitement"). * Populations spéciales - Patients présentant une hypertriglycéridémie familiale Chez les patients présentant une hypertriglycéridémie familiale nouvellement diagnostiquée ou des antécédents familiaux de cette maladie, l'absorption intestinale de l'acide cholique est susceptible d'être faible. La dose d'acide cholique chez les patients atteints d'hypertriglycéridémie familiale devra être déterminée et ajustée si nécessaire, une dose élevée pouvant être nécessaire pour supprimer les acides biliaires urinaires (Cf. "Mises en garde et précautions d'emplois"). - Population pédiatrique La sécurité et l'efficacité de l'acide cholique chez les nouveau-nés âgés de moins d'un mois n'ont pas été établies. Aucune donnée n'est disponible. - Sujets âgés (de plus de 65 ans) La sécurité et l'efficacité de l'acide cholique chez les sujets âgés n'ont pas été établies. Aucune donnée n'est disponible. - Insuffisance rénale Aucune donnée n'est disponible chez les patients insuffisants rénaux. Aussi, ces patients doivent être étroitement surveillés et la dose d'acide cholique doit être ajustée individuellement. - Insuffisance hépatique La majorité des patients présentant des erreurs congénitales du métabolisme des acides biliaires avaient également un certain degré d'insuffisance hépatique au moment du diagnostic; chez la plupart des patients, l'insuffisance hépatique s'est améliorée ou résolue au cours du traitement. La dose d'acide cholique doit être ajustée individuellement. Aucune donnée n'est disponible concernant le traitement par l'acide cholique des patients présentant des erreurs congénitales du métabolisme des acides biliaires et une insuffisance hépatique non liée à leur maladie principale. En l'absence d'expérience clinique dans cette population de patients, aucune recommandation de dose ne peut être formulée. Les patients présentant une insuffisance hépatique non liée à leur maladie principale, qui reçoivent un traitement par l'acide cholique doivent être étroitement surveillés. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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Recommandation(s) |
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| Voie(s) d'administration |
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| Modalité(s) |
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* Mode d'administration - Mode d'administration Il est recommandé de prendre l'acide cholique au cours d'un repas (Cf. "Interactions") à peu près à la même heure chaque jour, le matin et/ou le soir. Les gélules doivent être avalées entières avec de l'eau. Chez les nourrissons et les enfants qui ne peuvent pas avaler des gélules, les gélules peuvent être ouvertes et le contenu ajouté à du lait maternisé ou à du jus de fruit. Pour de plus amples informations, cf. ci-dessous. - Utilisation dans la population pédiatrique Pour les nourrissons et les enfants qui ne peuvent pas avaler les gélules, celles-ci peuvent être ouvertes avec précaution et leur contenu peut être mélangé avec des aliments. Pour les nourrissons le contenu peut être mélangé à du lait maternisé, du lait maternel ou de la purée de fruits et pour les nourrissons et enfants de moins de 6 ans, mélangé à des aliments mous comme de la purée de pomme de terre ou à de la compote de pomme. Le mélange doit être pris immédiatement après sa préparation. Le fait de mélanger le contenu des gélules avec des aliments vise à masquer tout goût désagréable résultant de l'ouverture des gélules, mais aucune donnée n'est disponible concernant la compatibilité ou la palatabilité. Le contenu des gélules restera sous la forme de fins granules dans le lait ou les aliments. * Si vous oubliez de prendre ce médicament (Notice) Prenez la dose suivante dès que vous vous le rappelez, tant qu'il reste plus de 12 heures avant la prochaine dose. Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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