Thériaque

Indications

DESORDRE DU CYCLE DE L'UREE SI DEFICIT CARBAMYLPHOSPHATE SYNTHETASE SI DEFICIT ORNITHINE TRANSCARBAMYLASE SI DEFICIT ARGININOSUCCINATE SYNTHETASE DANS LES FORMES NEONATALES TRAITEMENT ADJUVANT TRAITEMENT AU LONG COURS ASSOCIER A UN REGIME ADAPTE
Ce médicament est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant un déficit en carbamylphosphate synthétase, en ornithine transcarbamylase ou en argininosuccinate synthétase. Il est indiqué dans toutes les maladies à révélation néonatale (déficit enzymatique complet se révélant dans les 28 premiers jours de vie).
SMR de l'indication	NIVEAU IMPORTANT 22/01/2014
Référence(s) officielle(s)	Rectificatif AMM européenne 23/03/2021
CIM10	Anomalies du cycle de l'uréogenèse E722 Anomalies du métabolisme de l'ornithine E724 Non attribuable ..
Maladie rare	Oui - Lien Orphanet : Carbamoyl-phosphate synthétase, déficit en ; Ornithine carbamyl transférase, déficit en ; Trouble du métabolisme du cycle de l'urée et de la détoxification de l'ammoniac ; Trouble du métabolisme de l'ornithine ; Syndrome d'hyperornithinémie-hyperammoniémie-homocitrullinurie
Trouble du métabolisme du cycle de l'urée et de la détoxification de l'ammoniac Trouble du métabolisme de l'ornithine Déficit en ornithine transcarbamylase Syndrome d'hyperornithinémie-hyperammoniémie-homocitrullinurie Déficit en carbamoyl-phosphate synthétase 1

DESORDRE DU CYCLE DE L'UREE SI DEFICIT CARBAMYLPHOSPHATE SYNTHETASE SI DEFICIT ORNITHINE TRANSCARBAMYLASE SI DEFICIT ARGININOSUCCINATE SYNTHETASE DANS LES FORMES DE REVELATION TARDIVE EN CAS ATCD ENCEPHALOP HYPERAMMONIEMIQUE TRAITEMENT ADJUVANT TRAITEMENT AU LONG COURS ASSOCIER A UN REGIME ADAPTE
Ce médicament est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant un déficit en carbamylphosphate synthétase, en ornithine transcarbamylase ou en argininosuccinate synthétase. Il est également indiqué dans les formes à révélation tardive (déficit enzymatique partiel s'exprimant après le premier mois de vie) avec antécédents d'encéphalopathie hyperammoniémique.
SMR de l'indication	NIVEAU IMPORTANT 22/01/2014
Référence(s) officielle(s)	Rectificatif AMM européenne 23/03/2021
CIM10	Anomalies du cycle de l'uréogenèse E722 Anomalies du métabolisme de l'ornithine E724 Non attribuable ..
Maladie rare	Oui - Lien Orphanet : Carbamoyl-phosphate synthétase, déficit en ; Ornithine carbamyl transférase, déficit en ; Trouble du métabolisme du cycle de l'urée et de la détoxification de l'ammoniac ; Trouble du métabolisme de l'ornithine ; Syndrome d'hyperornithinémie-hyperammoniémie-homocitrullinurie
Trouble du métabolisme du cycle de l'urée et de la détoxification de l'ammoniac Trouble du métabolisme de l'ornithine Déficit en ornithine transcarbamylase Syndrome d'hyperornithinémie-hyperammoniémie-homocitrullinurie Déficit en carbamoyl-phosphate synthétase 1