* Précautions particulières d'élimination et de manipulation
Lorsque les granulés sont mélangés à de la nourriture (solide ou liquide), il est important qu'ils soient pris immédiatement après la préparation du mélange.
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
* Incompatibilités
Sans objet.
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Cette monographie a été revue le : 09/11/2021
| Voie(s) d'administration |
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| Terrain(s) physio-pathologique(s) |
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| Indication(s) |
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| Posologie USUELLE | |
| Dose | de 450 MG/KG/JOUR à 600 MG/KG/JOUR |
| Fréquence | de 4 /JOUR à 6 /JOUR |
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| Durée de traitement |
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| Posologie MAXIMALE | |
| Dose | 20000 MG/JOUR |
| Fréquence maximale | ADAPTER |
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| Durée de traitement |
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| Adaptation posologique |
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| Surveillance |
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| Le traitement par ce médicament doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience du traitement des désordres du cycle de l'urée. * Posologie La dose quotidienne doit être adaptée à chaque patient en fonction de sa tolérance aux protéines et des apports protidiques alimentaires journaliers nécessaires à sa croissance et à son développement. La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium habituellement utilisée en pratique clinique est de : . 450 - 600 mg/kg/jour chez les nouveau-nés, les nourrissons et les enfants de moins de 20 kg La sécurité et l'efficacité de doses supérieures à 20 grammes/jour ne sont pas établies. - Surveillance thérapeutique Les taux plasmatiques d'ammoniaque, d'arginine, d'acides aminés essentiels (en particulier les acides aminés branchés), de carnitine et de protéines sériques doivent être maintenus dans les limites de la normale. Le taux plasmatique de glutamine doit être maintenu à un niveau inférieur à 1000 micromol/L. - Surveillance nutritionnelle Ce médicament doit être associé à un régime hypoprotidique et, dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine. Dans les formes à révélation néonatale par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine à la dose de 0,17 gramme/kg/jour ou 3,8 grammes/m2/jour est nécessaire. Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine à la dose de 0,4 à 0,7 gramme/kg/jour ou 8,8 à 15,4 gramme/m2/jour est nécessaire. Si une supplémentation calorique est indiquée, il est recommandé d'utiliser une préparation dépourvue de protéines. * Population particulière - Insuffisance hépatique ou rénale Le phénylbutyrate de sodium étant métabolisé et excrété par le foie et les reins, ce médicament doit être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance hépatique ou rénale. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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| Voie(s) d'administration |
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| Terrain(s) physio-pathologique(s) |
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| Indication(s) |
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| Posologie USUELLE | |
| Dose | de 9900 MG/M2/JOUR à 13000 MG/M2/JOUR |
| Fréquence maximale | ADAPTER |
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| Durée de traitement |
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| Posologie MAXIMALE | |
| Dose | 20000 MG/JOUR |
| Fréquence maximale | ADAPTER |
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| Durée de traitement |
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| Adaptation posologique |
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| Surveillance |
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| Le traitement par ce médicament doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience du traitement des désordres du cycle de l'urée. * Posologie La dose quotidienne doit être adaptée à chaque patient en fonction de sa tolérance aux protéines et des apports protidiques alimentaires journaliers nécessaires à sa croissance et à son développement. La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium habituellement utilisée en pratique clinique est de : . 9,9 - 13,0 g/m2/jour chez les enfants de plus de 20 kg, les adolescents et les adultes. La sécurité et l'efficacité de doses supérieures à 20 grammes/jour ne sont pas établies. - Surveillance thérapeutique Les taux plasmatiques d'ammoniaque, d'arginine, d'acides aminés essentiels (en particulier les acides aminés branchés), de carnitine et de protéines sériques doivent être maintenus dans les limites de la normale. Le taux plasmatique de glutamine doit être maintenu à un niveau inférieur à 1000 micromol/L. - Surveillance nutritionnelle Ce médicament doit être associé à un régime hypoprotidique et, dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine. Dans les formes à révélation néonatale par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine à la dose de 0,17 gramme/kg/jour ou 3,8 grammes/m2/jour est nécessaire. Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine à la dose de 0,4 à 0,7 gramme/kg/jour ou 8,8 à 15,4 gramme/m2/jour est nécessaire. Si une supplémentation calorique est indiquée, il est recommandé d'utiliser une préparation dépourvue de protéines. * Population particulière - Insuffisance hépatique ou rénale Le phénylbutyrate de sodium étant métabolisé et excrété par le foie et les reins, ce médicament doit être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance hépatique ou rénale. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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Recommandation(s) |
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| Voie(s) d'administration |
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| Modalité(s) |
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* Voie et mode d'administration Ce médicament est administré par voie orale. En raison de sa lente dissolution, ce médicament ne doit pas être administré par sonde nasogastrique ou de gastrostomie. La dose quotidienne totale doit être répartie en plusieurs prises équivalentes administrées au moment de chaque repas ou prise alimentaire (par exemple 4 à 6 fois par jour chez le petit enfant). Les granulés peuvent être directement avalés à l'aide d'une boisson (eau, jus de fruit, ou préparations infantiles sans protéines) ou saupoudrés sur une cuillerée d'aliments solides (purée de pomme de terre, compote de pommes) ; dans ce cas, il est important que la prise soit immédiate afin de préserver le masquage du goût. La dose de ce médicament est exprimée en grammes de phénylbutyrate de sodium. Une cuillère-mesure graduée est fournie. Elle permet de doser grammes de phénylbutyrate de sodium par graduation de 250 mg. * Comment prendre ce médicament (Cf. notice) - Mode d'administration Vous devez prendre ce médicament par voie orale. En raison de sa lente dissolution, ce médicament ne doit pas être administré par gastrostomie (tube traversant l'abdomen pour atteindre l'estomac) ou sonde nasogastrique (tube reliant le nez à l'estomac). Vous devez prendre ce médicament à chaque repas ou prise de nourriture ; chez le petit enfant, jusqu'à 4 à 6 fois par jour. Les doses de ce médicament prescrites par votre médecin sont exprimées en grammes de phénylbutyrate de sodium. Une cuillère-mesure, graduée permettant de doser jusqu'à 3 grammes de phénylbutyrate de sodium en une fois est fournie avec ce médicament. Utilisez exclusivement uniquement cette cuillère-mesure pour mesurer la dose de ce médicament. La cuillère-mesure ne doit pas être utilisée pour d'autres médicaments. . Pour mesurer la dose : . Les graduations sur la cuillère-mesure indiquent la quantité (en gramme de phénylbutyrate de sodium). Prenez la dose prescrite par votre médecin. . Versez les granulés directement dans la cuillère-mesure comme indiqué sur la figure (sur l'emballage externe et dans cette notice, non reproduite ici). . Tapotez une fois la cuillère sur la table pour avoir un niveau de granulés horizontal et compléter si nécessaire. Les granulés peuvent être directement avalés à l'aide d'un verre d'eau (de jus de fruit, de préparations infantiles sans protéines) ou saupoudrés sur une cuillère à soupe d'aliments solides (purée, compote de pomme...). Dans ce cas, il est important que la prise soit immédiate, afin de préserver l'absence de goût du médicament. Vous devrez prendre ce médicament et suivre un régime alimentaire à vie. - Si vous oubliez de prendre ce médicament Vous devez prendre une dose avec le prochain repas aussi rapidement que possible, en respectant un délai d'au moins trois heures entre deux doses. Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oubliée de prendre. |
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| Référence(s) officielle(s) |
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